1. 개요

2. 동의어

혼합결체조직 질환

3. 정의

혼합결체조직 질환은 루푸스, 전신성 경화증, 다발성 근염 등의 특징적인 증상이 혼합되어 발생하고, 항U1RNP항체라고 하는 특징적인 자가항체가 나타나는 드문 전신성 류마티스 질환입니다.

4. 증상

루푸스, 피부 경화증, 다발성 근염 등의 특징적인 증상이 혼합되어 발생하므로 구체적으로 말씀드리면, 루푸스의 증상으로는 여러 관절에 관절염이 생기고 임파선이 부으며 얼굴에 붉은 반점이 생기거나 폐나 심장에 물이 차고 백혈구감소증이나 혈소판감소증이 발생할 수 있습니다. 피부 경화증의 증상으로는 손끝이 단단해지거나 폐가 굳어지기도 하고 식도의 운동에 장애가 와서 음식물을 삼키는 데 지장이 생길 수 있습니다. 또한 다발성 근염은 근육에 염증이 생겨 근육통이 오고 근력이 감소하는 병으로 혈액 검사상 근육효소가 증가할 수 있고 근전도 검사상 근육이상 소견을 나타내기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

대개의 다른 류마티스 질환에서처럼 아직 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 다만 여러 가지 증상과 특징적인 자가항체가 나타나는 것으로 보아 자가면역질환으로 분류되고 있습니다.

6. 진단

이 병의 특징이 루푸스, 피부 경화증, 다발성 근염의 증상이 섞여서 발생하는 것이므로 혼합결체조직 질환에서만 나타나는 특징적인 증상은 없다고 보아야 합니다. 그리고 모든 증상이 동시에 발생하지는 않으므로 이 병으로 진단하기에는 시간이 필요할 수도 있습니다. 그렇지만 초기에 자주 나타나는 증상들을 살펴보면 다음과 같습니다. 수부부종이라고 하여 손이 전체적으로 붓게 됩니다. 또한 레이노현상이 나타날 수 있는데, 이것은 추위에 노출되거나 스트레스를 받을 경우 손가락 끝이 하얗게 질리거나 시퍼렇게 색깔이 변화되는 것을 말합니다. 다발성 근염의 증상으로 근육에 염증이 생겨 근육통이 나타나고 일어서거나 팔을 움직이려고 할 때 힘이 없어 제대로 할 수 없는 근력 약화도 올 수 있습니다. 그러나 환자 자신이 이 병을 의심하기는 거의 불가능한 상태로 류마티스 전문의의 진찰과 특수면역검사가 이루어져야 제대로 진단될 수 있을 것입니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

이 병의 성격상 이 병만을 치료하는 치료약은 따로 없습니다. 나타나는 증상에 따라 루푸스, 전신 경화증, 다발성 근염의 치료방법을 도입하여 치료하게 됩니다. 치료 약물로는 소염진통제, 부신피질 스테로이드제 등을 사용하며 때에 따라 면역억제제를 사용하기도 합니다. 약물은 지속적으로 사용해야 하는 경우도 있으나 어떤 경우에는 환자의 증상이 심하지 않아 아주 적은 약물로도 치료하며 경과를 관찰하기도 합니다.

10. 예방법

원인에서 보듯이 정확한 발생 원인이 밝혀져 있지 않으므로 이 병을 예방할 수 있는 방법은 현재로는 있을 수 없습니다. 이상이 발생하였을 경우 가능한 조기에 진단하는 것이 예방법이라고 할 수 있습니다.

11. 이럴땐 의사에게

레이노현상은 추위나 스트레스에 노출되었을 경우 손이나 발끝이 하얗게 또는 새파랗게 질리는 것을 말합니다. 이것은 혈액순환의 장애로 인한 것으로, 만일 손끝에 염증이 생겨 고름이 나올 경우에는 즉시 의사와 상의하고 적절한 치료를 받아야 합니다. 심한 경우에는 약물에도 반응하지 않고 점차 살이 썩어들어 가는 괴사 현상이 발생하여 수술이 필요한 경우도 있습니다. 평상시에는 괜찮지만 계단을 오르거나 빨리 걸을 때 평소와 달리 숨이 찰 경우에는 폐에 섬유화현상이 생기는 간질성 폐질환을 생각해 보아야 하므로 이것 역시 의사와 상담하여야 합니다. 심하지 않은 경우에는 스테로이드로만 치료할 수도 있으나 진행성인 경우에는 스테로이드뿐만 아니라 면역억제제를 사용해야 합니다. 근염은 서서히 발생할 경우에는 환자 자신이 알아차리기 힘들 수도 있습니다. 주로 어깨 근육이나 허벅지의 근육에서 통증이 발생하고 근력이 약화될 때 근염의 발생을 예상해야 합니다. 이것 또한 스테로이드로 치료될 수 있습니다.

12. 제목없음

이 질환은 다양한 증상이 동시에 또는 순차적으로 발생하므로 환자 자신이 자신의 증상을 잘 관찰하는 것이 중요합니다. 그래서 가능한 빨리 새로운 증상이 발생한 것을 주치의 의사가 알 수 있도록 해야 합니다. 그래야만 적절한 약물로 치료할 수 있을 것입니다. 레이노 현상과 같은 것은 추위에 노출되거나 스트레스를 받을 경우 악화되므로 환절기나 겨울철에는 항상 장갑을 소지하여야 하며 스트레스를 받지 않도록 주의해야 합니다.

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